近日，上海市影像医学研究所潘翠珍教授团队一项前瞻性研究成果在血液学领域权威期刊 《British Journal of Haematology》发表（影响因子: 3.8，Q1区）。该研究首次系统评估了心肌做功（Myocardial Work, MW）指标——特别是整体做功指数（Global Work Index, GWI）与整体有效功（Global Constructive Work, GCW）——在轻链型心脏淀粉样变性（AL-CA）患者短期预后中的预测价值。研究证实，MW指标不仅是独立的预后因子，更能显著提升Mayo 2012和Euro 2015等传统分期模型的预测能力，为AL-CA患者的早期危险分层与个体化管理提供了全新的超声心动图工具。
研究背景与临床挑战
轻链型心脏淀粉样变性是一种由单克隆免疫球蛋白轻链沉积于心肌间质所致的限制性心肌病，病情进展迅速，短期死亡率极高。早期识别高危患者并给予积极干预（如抗浆细胞治疗、干细胞移植）对改善预后至关重要。目前临床常用Mayo分期（2012版）和Euro分期（2015版）进行风险评估，但这些模型主要依赖血清生物标志物（如肌钙蛋白、NT-proBNP）和患者基线特征，对心脏功能受损的血流动力学机制反映不足。
左心室心肌做功是近年发展起来的一项先进超声心动图参数，通过整合左心室整体纵向应变与左心室收缩压（无创袖带血压替代），克服了传统应变参数负荷依赖性的局限，能够更真实地反映心肌在收缩期消耗的能量状态。然而，MW指标在AL-CA患者预后判断中的价值尚不明确。
研究设计与核心发现
该前瞻性研究连续纳入2022年至2024年期间经心外膜或心内膜心肌活检确诊的AL-CA患者，最终入组96例（平均年龄62.8±10.2岁，70%为男性）。所有患者接受全面的超声心动图检查，采用EchoPAC 206工作站脱机分析获得心肌做功参数。中位随访时间为190天，期间共有28例患者死于全因死亡。
研究的主要发现如下：
MW指标是短期死亡的独立预测因子
多因素Cox回归分析显示，在校正肌酐、心率、纽约心脏协会心功能分级、Mayo 2012分期及胸腔积液等混杂因素后，GWI与GCW仍然与全因死亡独立相关（均P < 0.05）。明确的危险阈值
Kaplan-Meier生存分析表明，GWI ≤840 mmHg%或GCW ≤1031 mmHg%的患者，其短期生存率显著下降（p < 0.001）。低于上述阈值的患者应视为极高危人群，需考虑更积极的治疗策略。超越传统分期模型的增量价值
这是本研究的最大亮点。通过似然比χ²检验，在Mayo 2012模型基础上加入GWI或GCW后，模型的预测能力显著提升（p < 0.001）；同样，Euro 2015模型加入MW指标后也获得了相似效果。这意味着，即便患者处于同一传统分期，MW指标仍能进一步区分出其中预后更差的个体。
临床意义与应用前景
本研究的创新性与临床转化价值主要体现在以下方面：
无创、易获取的超声新指标：GWI和GCW可直接从常规超声心动图的斑点追踪影像中计算得出，无需额外对比剂或放射性示踪剂，适合作为AL-CA患者初诊及随访中的常规评估项目。
精准危险分层：传统分期模型结合MW指标，可显著提高对短期死亡风险的识别能力，帮助临床医生在疾病早期即对高危患者启动包括抗浆细胞治疗、甚至在条件允许下进行自体干细胞移植在内的强化方案。
指导治疗时机与强度：对于GWI或GCW低于阈值的患者，即便其Mayo分期处于中低风险，也应警惕其快速恶化的可能，缩短随访间隔，并更积极评估疗效。
研究团队与致谢
上海市影像医学研究所为本研究的核心完成单位，论文的共同第一作者为孟芳民，通讯作者为潘翠珍。研究得到了相关临床科室（心内科、血液科、超声科）的大力支持，体现了研究所与兄弟科室多学科协作的优良传统。
【原文信息】
Meng FM, Li J, Zhao R, et al. Myocardial work indices in the short-term prognosis of light-chain cardiac amyloidosis: Incremental value beyond traditional staging models and echocardiographic parameters. Br J Haematol. 2025;207(5):1962-1972. doi: 10.1111/bjh.70122.
我所徐鹏举教授团队研究揭示：肿瘤间质比可精准预测肝内胆管癌术后复发风险，钆塞酸增强MRI助力无创评估
近日，上海市影像医学研究所徐鹏举教授团队一项前瞻性研究成果在放射学领域期刊《European Radiology》发表（影响因子: 4.7，Q1区）。该研究首次系统评估了肿瘤间质比（Tumor-Stroma Ratio, TSR）在肝内肿块型胆管癌（Intrahepatic Mass-forming Cholangiocarcinoma, IMCC）及其不同亚型中的预后价值，并证实基于钆塞酸增强MRI（Gadoxetic Acid-Enhanced MRI）的肝胆期强化比值（CER<sub>HBP</sub>）可作为TSR的无创影像学生物标志物。这一发现为IMCC患者的个体化预后评估和术后管理策略提供了重要依据。
研究背景与临床挑战
肝内胆管癌是第二常见的原发性肝癌，其中肿块型（IMCC）预后极差，术后复发率高。肿瘤间质比反映肿瘤实质与纤维间质的相对比例，近年来被认为与多种实体瘤的侵袭性和耐药性密切相关。然而，TSR在IMCC中的预后意义尚不明确，且传统评估依赖术后病理，缺乏术前无创预测手段。此外，IMCC主要分为小胆管型（Small-Duct, SD）和大胆管型（Large-Duct, LD），两种亚型的生物学行为与影像表现存在差异，是否影响TSR的预后判断价值有待深入探索。
研究设计与核心发现
该前瞻性研究连续纳入2022年3月至2024年12月期间于复旦大学附属中山医院接受钆塞酸增强MRI检查及根治性切除的疑似IMCC患者，最终入组86例（平均年龄65±9岁），其中小胆管型60例，大胆管型26例。根据病理切片上肿瘤间质比例，将患者分为富间质组（stroma-rich, 54例）与乏间质组（stroma-poor, 32例）。
研究的主要发现包括：
1. TSR与术后复发的显著关联
在全体队列中，乏间质组患者的复发风险显著高于富间质组（p = 0.002）；在小胆管型亚组中，该差异更为突出（p < 0.001）。多因素Cox回归分析证实，TSR是全体队列（HR = 2.755，95% CI: 1.324-5.735，p = 0.007）及小胆管型亚组（HR = 4.053，95% CI: 1.575-10.431，p = 0.004）无复发生存期（RFS）的独立预测因子。
2. MRI影像参数与TSR的相关性
在全体队列及小胆管型亚组中，肝胆期强化比值（CER<sub>HBP</sub>）均与TSR显著相关（全体队列OR = 0.016，p = 0.004；小胆管型OR = 0.020，p = 0.020）。这意味着，肿瘤在肝胆期强化程度越低（即CER<sub>HBP</sub>越小），越倾向于为乏间质型，提示预后不良。
临床意义与应用前景
本研究的创新性与临床价值体现在以下方面：
·提供新的独立预后标志物：TSR可作为IMCC术后复发风险的可靠指标，尤其是对小胆管型患者，指导临床加强术后随访或辅助治疗。
·实现无创术前评估：CER<sub>HBP</sub>是钆塞酸增强MRI上的常规可测量参数，无需额外扫描序列或对比剂。通过这一简单指标，临床医生可在术前较为准确地判断肿瘤间质状态，为制定个体化手术方案及综合治疗策略提供影像学依据。
·推动精准分型治疗：区分小胆管型与大胆管型对预后判断具有重要价值，本研究进一步明确TSR在小胆管型中的主导作用，有助于未来针对不同亚型开展靶向或免疫治疗的精细化分层。
研究团队与致谢
复旦大学附属中山医院、上海市影像医学研究所为该研究的主要完成单位，论文的共同第一作者为潘怡君，通讯作者为徐鹏举。研究严格遵循前瞻性设计，所有患者均签署知情同意书，体现了研究所临床研究的高质量与规范性。
【原文信息】
Pan YJ, Chen LL, Wang Z, et al. A prospective study of tumor-stroma ratio in resected intrahepatic mass-forming cholangiocarcinoma: prognostic value and correlation with gadoxetic acid-enhanced MRI. Eur Radiol. 2026;36(5):3994-4005. doi: 10.1007/s00330-025-12169-w.
